6. Недесїруктивш артрити чи артралгії 7. Ознаки системного запалення. Температура більше 37 °С в аксилярній ділянці. Підвищення С-реактивного білка чи підвищення ШОЕ більше 20 мм/год, (метод Вестерірена) 8. Патологічні знахідки сумісні із запальним міозитом. Запальна інфільтрація скелетних м'язів з дегенерацією чи некрозом м'язових волокон (можуть виявлятися активний фагоцитоз, центральні ядра або ознаки активної регенерації) ДЕРМАТОПОДІМІОЗИТ Класифікаційні критерії запропоновані Tanimotoetal. (1995) Шкірні критерії: 1. Геліотропна висипка (фотосенсибілізація). Червони-пурпурова едематозна еритема на верхній повіці. 2. Ознака Готрона. Червоно-пурпурова, атрофічна чи макульозна еритема на поверхні розгиначів суглобів пальців. 3. Еритема на поверхні розгиначів суглобів кінцівок. Помірно підвищена червона еритема над ліктьовим і колінним суглобами. Критерії поліміозиту: 1. Проксимальна м'язова слабкість. Пояс верхніх та нижніх кінцівок і тулуб 2. Підвищення сироваткової КФК (креатинфос- фокінази) чи рівня альдолази 3. М'язовий біль на стиснення або спонтанний біль 4. Міогенні зміни на ЕМГ. Короткотривалі, поліфазні моторні потенціали з потенціалами спонтанної фібриляції 5. Позитивні анти-Jol (гістадил тРНК-синтетаза) антитіла 6. Недеструктивні артрити або артралгії' 7. Ознаки системного запалення Температура більше 37 °С в підпахвинній ділянці. Підвищення С-реактивного білка чи збільшення ШОЕ понад 20 мм/год (метод Вестергрен) 8. Патологічні знахідки пов'язані із запальним міозитом. Запальна інфільтрація скелетних м'язів з дегенерацією чи некрозом м'язових волокон (може спостерігатися активний фагоцитоз, центральні ядра чг ознаки активної регенерації) Чутливість 98,9% Специфічні* 95.2% Кількість потрібних критеріїв: Принаймні і шкірних криг + Принаймні 4 критеріїв Чутливість 94,1% Специфічнісп 90,3% Специфічний критерій Приблизне формулювання діагнозу 1. Дерматоміозит, гострий перебіг, Ш ступінь активності з дифузних ураженням м'язів, шкіри (параорбітальний набряк), ФН—III. 2. Дерматоміозит, ігідгострий перебіг, II ступінь активності зі значними дистрофічними змінами (зниження маси тіла), з переважним уpaжeння^ м'язів верхніх та нижніх кінцівок, шкіри (еритема обличчя), ФН—П. 3. Дерматоміозит, хронічний перебіг, 1 ступінь активності з ураженнях шкіри («дерматоміозитові окуляри»), м'язів тулуба та кінцівок, міокарда. ФН-ІІ. 4. Поліміозит (хвороба Вагнера-Унферихта), підгострий перебіг, II ступінь активності, з дифузним ураженням м'язів, з явищами міогенного бульбарного. паралічу. Астено-невротичний синдром, ФН —П. 5. Поліміозит, хронічний перебіг, 1 ступінь активності. ОссифІкуючий міозит, ФН—II. Лікування дериатополіміозиту Класі 1. Глюкокортикостероїди, преднізолон і метилпреднізолон в дозі 1 мг/ кг тривало, в середньому 1-3 місяці до позитивної динаміки клінічних та лабораторних показників з наступним зниженням дози, в разі необхідності — пульс-терапія (рівень доказів В). і 2. Цитостатичні препарати, як правило, в комплексі з ГКС: • метотрексат в дозі від 7,5 мг/тиждень до 25-30 мг/тиждень (рівень доказів * азатіоприн в дозі 2-3 мг/кг/добу, підтримуюча доза 50 мг/добу (рівень :азів С) • циклоспорин А в дозі 5 мг/кг/добу, підтримуюча доза 2-2,5 мг/кг/добу требує подальших досліджень). 3. Дмінохінолонові препарати (за наявності враження шкіри); * делагіл 0,25 г/добу не менше 2 років. ісііа І 1. В/в імуноглобулін по 1 г/кг протягом 2 днів чи по 0,5 г/кг протягом 4 ї щомісячно (3-4 місяці) (потребує подальших досліджень). Г 2. НПЗП (при домінуючому больовому і суглобовому синдромах, при ГронІчному перебігу ДПМ з малим ступенем активності) (рівень доказів С): • диклофенак в дозі 150 мг/добу; * індометацин 150 мг/добу; І • ібупрофен 400 мг 3 рази на добу. ІКласШ 1. Препарати, що покращують метаболізм вражених m'j юдальших досліджень): • ретаболіл 1 мл 5 ^-розчину ...